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I sarcomi dell'utero: l'analisi di A. Comandone
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L'ANALISI
SARCOMI DELL’UTERO:
una pagina "rara"
nel capitolo
dei tumori rari.
Circa 400 casi
all’anno in Italia
suddivisi in vari
sottotipi istologici.
Di: Alessandro Comandone
I sarcomi rappresentano l’1% dei tumori e a buona ragione sono classificati come tumori rari. La loro classificazione può avvenire sulla base del tipo istologico (ad esempio liposarcoma, angiosarcoma, leiomiosarcoma) o della sede di localizzazione della malattia (sarcomi degli arti, del retroperitoneo, della testa e collo, ginecologici).
I sarcomi ginecologici a loro volta si distinguono in sarcomi uterini, dell’ovaio e della vagina. I sarcomi dell’utero sono i più comuni, ma in realtà, rappresentano un evento molto raro: la loro incidenza in Italia è valutata su circa 3 casi/1 milione di abitanti.
In Italia sono attesi circa 400 casi all’anno, ulteriormente suddivisi in sottotipi istologici: leiomiosarcomi, sarcomi dello stroma endometriale, forme di sarcoma indifferenziato e infine forme estremamente rare (adenosarcoma, leiomiosarcoma, di basso grado) e forme ad incerto comportamento biologico (STUMP; PECOMI e angiomixomi aggressivi).
Il carcinosarcoma invece pur mantenendo il nome è ormai considerato da tutte le linee guida un carcinoma scarsamente differenziato.
La diagnosi di sarcoma uterino è assai complessa e frequentemente determina un ritardo diagnostico e terapeutico.
Le ragioni della difficoltà nel riconoscere questa patologia sono molteplici:
- La sintomatologia non è tipica ma può confondersi con altre patologie ginecologiche: sanguinamento, massa uterina vista all’ecografia o palpabile, nodo mascherato dalla presenza di altri nodi miomatosi benigni.
- Non esiste un esame radiologico che dia la certezza diagnostica: né l’ecografia né la RM riconoscono caratteristiche specifiche per diagnosticare un sarcoma uterino.
- L’isteroscopia è sovente non risolutiva. Molti sarcomi originano dalla componente muscolare dell’utero e non aggettano nella cavità uterina.
- L’esame istologico, soprattutto per le forme molto rare o per gli STUMP non è di facile definizione. Richiede notevole esperienza e sovente esami supplementari di biologia molecolare o di citogenetica.
- L’esame durante l’intervento (cosiddetto al congelatore) non è proponibile perché talora il sarcoma per essere diagnosticato richiede esami sofisticati e molto lunghi, irrealizzabili durante l’intervento chirurgico.- Per tutti questi motivi il caso di una donna con diagnosi sospetta o certa di sarcoma uterino è da discutere in gruppo multidisciplinare comprendente ginecologo, anatomo patologo, radiologo, oncologo e radioterapista. Frequentemente la donna viene operata, talora presumendo una patologia benigna e dunque non con criteri di radicalità oncologica. Solo dopo alcune settimane, al completamento degli esami di immunoistochimica o di citogenetica riceve diagnosi, e con lei il medico che l’ha operata, che la patologia è di sarcoma, anziché di fibroma, come gli esami preoperatori facevano presumere. Ricordiamo per contro per tranquillizzare chi legge questo articolo, che il rapporto fibroma benigno:sarcoma è di 860:1 confermando l’eccezionalità della diagnosi di malattia tumorale maligna.
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