Le Fibromatosi Intra addominali
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L'INFORMAZIONE
Le patologie rare
connesse ai tumori
dei tessuti molli
Prosegue con questo Articolo
numero 2)
una serie su Patologie Rare
connesse ai tumori
dei tessuti molli
Di: Alessandro Comandone - Antonella Boglione - Tiziana Comandone
Concludiamo con questa Seconda Parte la trattazione delle Fibromatosi, descrivendo diagnosi e possibili terapie delle forme intra addominali, per definizione dotate di maggiore aggressività rispetto alle forme extra addominali.
Vengono raccolte sotto la dizione di Fibromatosi Intra addominali un gruppo di lesioni simili e correlate che pongono importanti problemi di diagnosi differenziale.
Si distinguono in pratica tre grandi capitoli: Fibromatosi Pelviche, Fibromatosi Mesenteriche e Fibromatosi Mesenteriche sostenute dalla sindrome di Gardner.
1) FIBROMATOSI PELVICHE
Si classificano in questo modo perché si localizzano nella parte più bassa della pelvi e si sviluppano come masse a lenta crescita almeno all’inizio della storia essendo pressoché asintomatiche.
La diagnosi differenziale è talora complessa, potendosi confondere all’esame clinico e radiologico con una neoplasia primitiva ovarica o con una
cisti mesenterica.
cisti mesenterica.Quando la neoplasia si accresce può diventare sintomatica con compressione degli organi pelvici: retto, vescica e organi genitali.
Sono più frequenti nella donna di età giovanile o media (20-35 anni).
Sia macroscopicamente che al microscopio la neoformazione è molto simile alle altre fibromatosi: aspetto trabecolare alla ispezione della massa e cordoni di fibroblasti disposti in modo longitudinale o storiforme. Presenza di collagene tra le cellule. Scarse atipie. La terapia è o l’attento follow up come già descritto nelle forme extra addominali oppure l’exeresi chirurgica nelle forme più sintomatiche.
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