I tumori del cuore: l'analisi di A. Comandone

Dott Comandone

L'ANALISI

Oncologia e Cardiologia

talora possono incontrarsi.

Lo fanno

pochissime volte:

i tumori primitivi

del cuore

sono molto rari.

Di: Alessandro Comandone

EPIDEMIOLOGIA

I tumori primitivi del cuore sono molto rari. L’incidenza annuale è di 0,02 casi/100.000 abitanti/anno, con una prevalenza di 0,0017-0,0028%. Naturalmente, si tratta di eventi che rientrano nella sfera del GIRT (Gruppo Italiano Tumori Rari) chiamato a impegnarsi in un settore specialistico assai delicato. Come presidente del Gruppo, insieme con i colleghi, dobbiamo affrontare problematiche importanti, a partire dalle diagnosi, e qui ci troviamo di fronte a una neoplasia che è addirittura rara nella rarità.

Circa 2/3 dei tumori di cuore e pericardio sono istologicamente benigni e solo il restante terzo di neoplasie ha una istologia maligna. I tumori secondari sono invece più frequenti e possono derivare da organi diversi: carcinomi polmonari per diffusione ematogena o per invasione per contiguità, carcinomi della mammella e melanomi. Le metastasi rappresentano oltre il 50% di tutti i tumori cardiaci.

Tra quelli primitivi il più comune è il mixoma, istologicamente benigno, prevalentemente localizzato nell’atrio di sinistra.

I tumori maligni primitivi più frequenti sono i sarcomi: sarcomi pleomorfi indifferenziati, angiosarcomi e rabdomiosarcomi, questo definito istotipo pediatrico, anche se si può riscontrare nella popolazione adulta.

I linfomi primitivi e secondari e i mesoteliomi del pericardio rappresentano le restanti forme di tumori primitivi.

Non si registra una differente incidenza tra maschi e femmine, mentre l’età di maggiore incidenza delle forme primitive è la 5° e 6° decade di vita. Da rilevare che non esistono dati relativi a una specifica eziologia di questi tumori primitivi del cuore. Non vi è correlazione con fattori di rischio genetico o ambientale e dunque la causa di questa neoplasia rimane oscura.

CLINICA DEI TUMORI CARDIACI

Il quadro più tipico di presentazione di un tumore cardiaco è lo scompenso (in circa il 70% dei casi) con sintomi classici: dispnea, dolore toracico, sincope ed emoftoe. Tachicardia, disturbi del ritmo, segni di scompenso o riduzione dell’itto puntale, edemi, turgore giugulare e cianosi sono i quadri clinici aspecifici, ma frequentemente presenti in questi eventi.

Meno frequenti sono brividi, malessere generale, febbre, astenia.

La morte improvvisa può verificarsi come elemento rivelatore di un tumore cardiaco nel 10% dei casi. Il mesotelioma e l’invasione del pericardio da parte di tumori originati in altra sede provocano frequentemente un versamento di difficile gestione.

Calo ponderale e cachessia sono eventi correlati alla fase terminale.

La presenza di metastasi polmonari peggiora ulteriormente il quadro di insufficienza respiratoria.

La diagnosi di un tumore cardiaco è essenzialmente clinica e strumentale, essendo complesso organizzare una biopsia della massa neoplastica. Essi possono svilupparsi a livello intracavitario o intramiocardico, il mesotelioma, invece, è almeno all’inizio limitato al pericardio e solo tardivamente può coinvolgere il miocardio.

Le anomalie elettrocardiografiche più frequenti sono causate o dall’infiltrazione diretta del tessuto di conduzione o per coinvolgimento del miocardio. Nessun esame del sangue è tipicamente correlato con la presenza di un <nemico> di tale gravità; non esistono marcatori sierici correlati con questi tumori, soprattutto se benigni o primitivi. Fibrillazione atriale e tachicardia ventricolare sono le anomalie elettrocardiografiche più comuni. Sono descritti casi di blocco atrio ventricolare. In caso di versamento pericardico si registrano alterazioni del complesso QRS.

L’ecocardiografia transtoracica è il primo esame da prescrivere nel sospetto di massa cardiaca.

Le informazioni che ne derivano possono essere molto significative: volume della neoformazione, sua collocazione anatomica, alterazioni della cinesi cardiaca, coinvolgimento di strutture valvolari.

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