L'Osteosarcoma - L'analisi di A. Comandone e Antonella Boglione
L'ANALISI
L’Osteosarcoma (OS)
rappresenta
un tumore primitivo
dell’osso, assai raro
(0,3 casi ogni 100 000 abitanti/anno).
Le difficoltà nella ricerca,
nelle terapie e a trovare
Centri di Riferimento
sono dovuti proprio
alla rarità della neoplasia.
Di: Alessandro Comandone e Antonella Boglione
L’osteosarcoma (OS) rappresenta un esempio tipico di neoplasia rara con tutti gli aspetti specifici di tali tumori nella ricerca, nelle difficoltà a registrare rapidi progressi nelle terapie, nell’incertezza statistica degli studi per il basso numero di malati trattati, nello sconcerto che tale malattia determina nei Malati e nelle loro Famiglie per la difficoltà a trovare dei Centri di Riferimento.
Per OS intendiamo un tumore primitivo dell’osso, assai raro (0,3 casi ogni 100 000 abitanti/anno) ma non eccezionale. Anzi tra i numerosi tipi istologici dei tumori ossei con circa 120 casi/anno in Italia è il più frequente di tale gruppo. Gli altri istotipi sono ancora più rari e vengono classificati in circa 50 entità differenti.
Sicuramente per le sue caratteristiche biologiche e di comportamento clinico l’OS è la forma più conosciuta e studiata e, in assoluto, il sottotipo istologico nel quale si sono annoverati i progressi terapeutici più concreti negli ultimi 40 anni.
L’OS è la neoplasia più tipica dell’età infantile giovanile, ma non sono eccezionali forme dell’adulto e dell’anziano. La causa dell’OS è in gran parte sconosciuta. Il fatto che questo tumore si manifesti prevalentemente nel periodo di accrescimento dello scheletro, che si presenti più frequentemente nelle ossa lunghe quali femore, tibia e omero, fa pensare che fattori predisponenti siano presenti nell’osso in accrescimento. È interessante notare come l’OS non sia specifico del genere umano, ma sia diagnosticato anche in molti animali.
Nel cane ad esempio è più frequente nel San Bernardo che in animali di piccola taglia, supportando l’ipotesi che l’accrescimento osseo sia un fattore favorente.
Tra gli elementi causali fortemente sospetti per co-causare l’insorgenza dell’OS nell’uomo ricordiamo le radiazioni, le infezioni croniche dell’osso (osteomielite), una malattia addensante dell’osso tipica dell’età adulta e la malattia di Paget. Tra le malattie genetiche ricordiamo una rarissima patologia chiamata sindrome di Li Fraumeni, caratterizzata da un’alterazione della proteina cellulare p53, vera sentinella delle mutazioni che avvengono nel nostro DNA. Peraltro tutte queste cause citate non giustificano più del 15% degli OS. Negli altri casi la causa è sconosciuta.
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