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Le fibromatosi extra addominali

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L'INFORMAZIONE
 
Le patologie rare
connesse ai tumori
dei tessuti molli
 
Inizia con questo Articolo 
numero 1) 
una serie su Patologie Rare
connesse ai tumori
dei tessuti molli
 
Di: Alessandro Comandone - Antonella Boglione - Tiziana Comandone
 
Si definiscono fibromatosi un ampio gruppo di tumori caratterizzati dalla proliferazione di fibroblasti ad aspetto microscopico simile, ma con comportamento biologico differente, sovente a media e bassa aggressività con tendenza spiccata alla recidiva locale ma scarsa tendenza a metastatizzare.
Riconosciamo diverse localizzazioni delle fibromatosi: palmare (delle mani), plantare (pianta dei piedi) della parete addominale, intraaddominali, retro peritoneali e infine extra addominali.
Nel primo articolo tratteremo delle forme di fibromatosi extra addominale (FEA)
La sede di manifestazione della fibromatosi extra addominale (FEA) è assai variabile a seconda delle casistiche prese in considerazione. SonoFibromatosi tumori rari che possiamo riscontrare a livello dei tessuti profondi del dorso, della coscia, del cingolo scapolare e del collo.
Le forme dei cingoli scapolare e pelvico si sviluppano nel contesto delle parti muscolari o aponevrotiche di queste aree anatomiche, coinvolgendo nel procedere dello sviluppo muscoli, nervi e vasi.
In circa un quarto dei casi ad essere colpita è la regione del collo, soprattutto nel giovane, e mostra il comportamento più aggressivo soprattutto a causa della stretta contiguità anatomica di strutture vitali come grandi vasi, nervi, colonna e midollo spinale.
Dal punto di vista epidemiologico la FEA si manifesta in giovani adulti con età compresa tra i 25 e i 45 anni . Non sono però eccezionali i casi in età senile.
Prevale la manifestazione nel genere femminile ma senza una predilezione precisa. (F : M 1,3 : 1)
Le FEA si manifestano clinicamente come masse duro-elastiche a lenta crescita che crescono lentamente ma in modo continuo e possono causare talora dolore o impaccio funzionale della regione articolare adiacente. Solo quando sono coinvolte le radici nervose il dolore può diventare continuo con fasi acute molto intense o con dolore sordo ma costante.
 

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